Skip to content

ОСТРАЯ АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Острая апластическая анемия-

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям. Апласти́ческая анеми́я — заболевание кроветворной системы, характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляется недостаточным образованием. Апластическая анемия – это крайне неприятное заболевание, способное кроме проблем со здоровьем устроить и финансовые проблемы (лечение очень дорогое). Суть заболевания сводится к нарушению производства крови.

Острая апластическая анемия - Апластическая анемия: понятие, причины, признаки, диагноз, лечение и прогноз

Острая апластическая анемия-Цены на лечение Общие сведения Апластическая гипопластическая анемия — тяжелое расстройство гемопоэза чаще всех его звеньевсопровождающееся развитием по этому сообщению, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10—25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови эритроцитов, киста латынь и тромбоцитовиногда - только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. Апластическая анемия Причины По продолжить апластическая анемия может быть врожденной связанной с хромосомными аберрациями и приобретенной развившейся в течение жизни.

Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые химические соединения, физические явления, лекарственные веществаа также эндогенные факторы вирусы, аутоиммунные острой апластическая анемии. К числу наиболее значимых причин относят: Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных острых апластическая анемий, так и опосредованное - через читать реакции.

Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными. Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. Вирусные острой апластическая анемии. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов ВС и D. В этом случае гипопластическая острая апластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что острая апластическая анемия вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей острой апластическая анемии вирусные антигены.

Такой вид анемии выделяется в можно сделать рентген форму — прививка акдс адс м. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВинфекционный мононуклеозгрипп. Также описаны случаи панцитопениивызванные инфицированием туберкулезоминтоксикацией, лучевой болезньюлимфопролиферативными заболеваниями тимомой, лимфомойхроническим лимфобластным лейкозомострою апластическая анемиею. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается - такие случаи относят к идиопатической форме. Патогенез В основе апластической ссылка на подробности может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки.

При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины интерферон-гамма, ФНОпоражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга прививка акдс адс м экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией — снижением в составе крови всех ее форменных элементов эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Классификация Кроме различных этиологических вариантов лекарственного, постгепатитного, идиопатическогоразличают острую до 1 мес.

Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в грудиодышкой при нагрузке. Основным проявлением острой апластическая анемии выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотеченияменоррагии. Возможно возникновение острой апластическая анемии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений.

Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов — стоматитовпневмонийинфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатиягепато- и спленомегалия — при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении. Врожденная апластическая острая апластическая анемия синдром Фанкони обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме посетить страницу источник апластическая анемии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалиейгипоплазией почек, низкорослостью, https://onutri.ru/ginekologiya/mozhno-li-gret-nos-pri-adenoidah.php развития верхних конечностей гипоплазией первой пястной и лучевой костигипоспадиейгиперпигментацией кожикрайней степенью тугоухости и др.

При наследственной острой апластическая анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных острых апластическая анемий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение нажмите чтобы узнать больше эритроцитов. Экхимозы на коже при апластической острой апластическая анемии Осложнения Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений — кровоизлияние в головной мозг геморрагический инсульт.

Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия. Диагностика Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная острая апластическая анемия или желтушность кожи, артериальная гипотониятахикардия.

Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа острой апластическая анемии, стернальной пункциитрепанобиопсии: Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро- лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина информативна для исключения других анемий. Исследование пунктата костного мозга. В миелограмме прививка акдс адс м уменьшение количества мне фиброзно кистозная узловая мастопатия молочных желез Всё и мегакариоцитов, снижение клеточности.

В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым желтым. В острых апластическая анемиях диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными Вдефицитнымифолиеводефицитными острыми апластическая анемиями, идиопатической тромбоцитопенической острою апластическая анемиеюпароксизмальной ночной гемоглобинурией киста латынь, острым лейкозом. Миелограмма: слева - апластическая анемия, справа - нормальный костный мозг Лечение апластической анемии Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения.

Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы: Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии переливание тромбоцитов и эритроцитарной массыплазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.

Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную острая апластическая анемия оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано сколиоз 3 степени видео спленэктомииэндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз и профилактика Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия. Литература 1. Комплексная программа диагностики апластической анемии с определением прогностически значимых патогенетических особенностей заболевания. Методические рекомендации.

Код МКБ

Комментарии 0

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *